Erzurum’da 10 aylık Mehmet Akif’in ailesi, daima gaz şikayetlerinin olması ve mama yememesi şikayetleri ile gittikleri hastanede, Mehmet Akif’in ender görülen bir çeşit genetik rahatsızlık olan MSUD’a (Maple Syrup Urine Disease: Akçaağaç şurubu kokulu idrar hastalığı) yakalandığını öğrendi.
Anne sütü dahil rastgele bir protein besini bedenine girmeyen Akif’in hastalığı, gün geçtikçe ilerledi.
İHA’nın haberine bakılırsa, bebeklerini tedavi için evvel Ankara’ya daha sonra İstanbul’a götüren aile, özel bir hastanede yapılan denetimlerin akabinde karaciğer naklinin gerektiğini öğrendi.
Birinci çocuklarını da tıpkı hastalıktan kaybeden aile annenin dokularının uymasının akabinde Organ Nakli Merkezi Lideri Prof. Dr. Ayhan Dinçkan ve başkanlığındaki grup, Mehmet Akif’e karaciğer nakli yaptı. Hayata tutunan Akif, başka bebekler üzere beslenmeye başladı.
Nakille hayata tutunan Akif, artık başka bebekler üzere beslenebiliyor.
“Bu bir aminoasit metabolizma hastalığı”
Özel hastanesinin genel cerrahı ve Organ Nakli Merkezi Lideri Prof. Dr. Ayhan Dinçkan, yaptığı açıklamada şu tabirleri kullandı:
“Hastamız Mehmet Akif, kendisi 10 aylık 7 kilo bir çocuğumuz. Hastalığının ismi Maple Syrup (Akçaağaç Şurubu) bu hastalığın ismi biraz değişik. Bu hastalığa sahip olan çocukların idrarları Akçaağaç Şurubu’nun kokusuna benzediği için tarihteki birinci tarifi da bu biçimde başlıyor. Bu bir aminoasit metabolizma hastalığı.
“Başta nörolojik problemler olmak üzere önemli rahatsızlıklara yol açıyor”
Ülkemizde Fenilketonüri’nden daha sonra en sık görülen ikinci hastalık olduğu düşünülüyor. Genetik geçişli bir hastalık, Mehmet Akif’in de büyük kardeşi vaktinde bu hastalığa sahipmiş ve tedavi edilemediği için ömrünü kaybetmiş. Ailede öbür hasta olanlar da var, uzak akrabalarından. Artık bu hastalıkta aşikâr aminoasitler metabolizmasındaki bozukluktan dolayı bedende birikiyor. Başta nörolojik meseleler olmak üzere önemli rahatsızlıklara yol açıyor. Bu hastalığın tedavisi bilhassa beslenme alışkanlığının düzelmesi. Bu aminoasitlerden olmayan diyetlerle besleniyorlar bunlar hayli özel diyetler ve epeyce maliyetli diyetler bunlar ile hayatlarına devam etmeleri bu çocukların mümkün değil.
“Bu hastalığın dünyada görülme sıklığı ise 170-200 binde bir”
ötürüsıyla tıp bu hastalığa deva olabilmek için evvel böbrek nakli düşünülmüş. Yurt haricinde böbrek nakli yapılmış fakat olmamış. ondan sonrasında karaciğer nakli gündeme geliyor ve karaciğer dokusuyla aktarılan bu enzim ile hastalığın ortadan kalktığı görülüyor. Artık bu hastalar karaciğer nakli ile tedavi olmaya başlıyor. Mehmet Akif’in kendi özeline geldiğimizde enzim aktivitesi sıfıra yakın ve nörolojik problemleri ön planda. Hastayı da tedavi edebilmek için bu sıkıntılar ortaya çıkmadan nakil yapmak gerekiyor. Tam vaktin annesi hazırlandı ve karaciğerinden epeyce küçük bir modül alındı. Mehmet Akif’e nakledilerek ve yeni karaciğerin bedenine getirdiği enzim aktivitesiyle bir arada bu hastalıktan kurtulmuş oldu. Ameliyattan daha sonra çok sağlıklı bir müddetç geçirdik. Önemli bir problemimiz olmadı. Hem annesi hem Mehmet Akif vaktinde taburcu olarak hayatlarına devam ediyorlar. Olağan çocuk üzere artık her şeyi yiyebiliyor. Zira yeni karaciğeri bu lüksü sağlıyor. Bu hastalığın dünyada görülme sıklığı ise 170-200 binde bir.
“Bu hastalığın, hastamızda tekrar etmesi üzere bir ihtimal yok”
Hastalığın yenidenlamasının mümkün olmadığını söyleyen Çocuk Gastroenteroloji ve Hepatoloji Dr. Öğr. Üyesi Cansu Altuntaş, “Genetik geçişli bir metabolik hastalıktan bahsediyoruz. Hastalarımız ne yazıkki anne sütü dahil olağan çocuk besinleri ile bile önemli metabolik problemler yaşıyorlar. Nörolojik olarak etkileniyorlar ve uygun diyet tedavisi almazlarsa süratlice hayatlarını kaybediyorlar. Lakin kimi hastalar uygun diyete karşın önemli etkilenimler yaşayabiliyor. Bizim hastamızda uygun diyete karşın önemli ataklar geçiren bir hastaydı. Bu sebeple hastamıza karaciğer nakli yaptık. Nakil daha sonrası hastamız büsbütün diyetini bıraktı. Olağan çocuk beslenmesine geçti. Bu hastalığın, hastamızda yeniden etmesi üzere bir ihtimal yok.” tabirlerini kullandı.
“tekrar olsa bir daha karaciğerimi veririm”
Anne Filiz Sağlam, “İlk çocuğum da tıpkı hastalığa sahipti 9 ay yaşadı daha sonra hastalığına deva bulunamayınca kaybettik. daha sonra Mehmet Akif oldu ve birebir hastalığa sahipti. Biz fazlaca üzüldük tıpkı hastalıktan ikinci bebeğim. Çok memnunum çocuğum kurtuldu tekrar olsa bir daha karaciğerimi veririm. İkimiz de fazlaca sağlıklı ve memnunuz. Evvel Ankara’da tedavisi oldu daha sonra buraya geldik ameliyatımızı olduk. Çok güzeliz şu anda.” biçiminde konuştu.
Anne sütü dahil rastgele bir protein besini bedenine girmeyen Akif’in hastalığı, gün geçtikçe ilerledi.
İHA’nın haberine bakılırsa, bebeklerini tedavi için evvel Ankara’ya daha sonra İstanbul’a götüren aile, özel bir hastanede yapılan denetimlerin akabinde karaciğer naklinin gerektiğini öğrendi.
Birinci çocuklarını da tıpkı hastalıktan kaybeden aile annenin dokularının uymasının akabinde Organ Nakli Merkezi Lideri Prof. Dr. Ayhan Dinçkan ve başkanlığındaki grup, Mehmet Akif’e karaciğer nakli yaptı. Hayata tutunan Akif, başka bebekler üzere beslenmeye başladı.
Nakille hayata tutunan Akif, artık başka bebekler üzere beslenebiliyor.
“Bu bir aminoasit metabolizma hastalığı”
Özel hastanesinin genel cerrahı ve Organ Nakli Merkezi Lideri Prof. Dr. Ayhan Dinçkan, yaptığı açıklamada şu tabirleri kullandı:
“Hastamız Mehmet Akif, kendisi 10 aylık 7 kilo bir çocuğumuz. Hastalığının ismi Maple Syrup (Akçaağaç Şurubu) bu hastalığın ismi biraz değişik. Bu hastalığa sahip olan çocukların idrarları Akçaağaç Şurubu’nun kokusuna benzediği için tarihteki birinci tarifi da bu biçimde başlıyor. Bu bir aminoasit metabolizma hastalığı.
“Başta nörolojik problemler olmak üzere önemli rahatsızlıklara yol açıyor”
Ülkemizde Fenilketonüri’nden daha sonra en sık görülen ikinci hastalık olduğu düşünülüyor. Genetik geçişli bir hastalık, Mehmet Akif’in de büyük kardeşi vaktinde bu hastalığa sahipmiş ve tedavi edilemediği için ömrünü kaybetmiş. Ailede öbür hasta olanlar da var, uzak akrabalarından. Artık bu hastalıkta aşikâr aminoasitler metabolizmasındaki bozukluktan dolayı bedende birikiyor. Başta nörolojik meseleler olmak üzere önemli rahatsızlıklara yol açıyor. Bu hastalığın tedavisi bilhassa beslenme alışkanlığının düzelmesi. Bu aminoasitlerden olmayan diyetlerle besleniyorlar bunlar hayli özel diyetler ve epeyce maliyetli diyetler bunlar ile hayatlarına devam etmeleri bu çocukların mümkün değil.
“Bu hastalığın dünyada görülme sıklığı ise 170-200 binde bir”
ötürüsıyla tıp bu hastalığa deva olabilmek için evvel böbrek nakli düşünülmüş. Yurt haricinde böbrek nakli yapılmış fakat olmamış. ondan sonrasında karaciğer nakli gündeme geliyor ve karaciğer dokusuyla aktarılan bu enzim ile hastalığın ortadan kalktığı görülüyor. Artık bu hastalar karaciğer nakli ile tedavi olmaya başlıyor. Mehmet Akif’in kendi özeline geldiğimizde enzim aktivitesi sıfıra yakın ve nörolojik problemleri ön planda. Hastayı da tedavi edebilmek için bu sıkıntılar ortaya çıkmadan nakil yapmak gerekiyor. Tam vaktin annesi hazırlandı ve karaciğerinden epeyce küçük bir modül alındı. Mehmet Akif’e nakledilerek ve yeni karaciğerin bedenine getirdiği enzim aktivitesiyle bir arada bu hastalıktan kurtulmuş oldu. Ameliyattan daha sonra çok sağlıklı bir müddetç geçirdik. Önemli bir problemimiz olmadı. Hem annesi hem Mehmet Akif vaktinde taburcu olarak hayatlarına devam ediyorlar. Olağan çocuk üzere artık her şeyi yiyebiliyor. Zira yeni karaciğeri bu lüksü sağlıyor. Bu hastalığın dünyada görülme sıklığı ise 170-200 binde bir.
“Bu hastalığın, hastamızda tekrar etmesi üzere bir ihtimal yok”
Hastalığın yenidenlamasının mümkün olmadığını söyleyen Çocuk Gastroenteroloji ve Hepatoloji Dr. Öğr. Üyesi Cansu Altuntaş, “Genetik geçişli bir metabolik hastalıktan bahsediyoruz. Hastalarımız ne yazıkki anne sütü dahil olağan çocuk besinleri ile bile önemli metabolik problemler yaşıyorlar. Nörolojik olarak etkileniyorlar ve uygun diyet tedavisi almazlarsa süratlice hayatlarını kaybediyorlar. Lakin kimi hastalar uygun diyete karşın önemli etkilenimler yaşayabiliyor. Bizim hastamızda uygun diyete karşın önemli ataklar geçiren bir hastaydı. Bu sebeple hastamıza karaciğer nakli yaptık. Nakil daha sonrası hastamız büsbütün diyetini bıraktı. Olağan çocuk beslenmesine geçti. Bu hastalığın, hastamızda yeniden etmesi üzere bir ihtimal yok.” tabirlerini kullandı.
“tekrar olsa bir daha karaciğerimi veririm”
Anne Filiz Sağlam, “İlk çocuğum da tıpkı hastalığa sahipti 9 ay yaşadı daha sonra hastalığına deva bulunamayınca kaybettik. daha sonra Mehmet Akif oldu ve birebir hastalığa sahipti. Biz fazlaca üzüldük tıpkı hastalıktan ikinci bebeğim. Çok memnunum çocuğum kurtuldu tekrar olsa bir daha karaciğerimi veririm. İkimiz de fazlaca sağlıklı ve memnunuz. Evvel Ankara’da tedavisi oldu daha sonra buraya geldik ameliyatımızı olduk. Çok güzeliz şu anda.” biçiminde konuştu.